痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫,为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。随病症发展,可逐渐造成其他类型的癫痫。
有报道称,某专家组经七年的研究,首次系统地揭示出性早熟和痴笑性癫痫的发病机理,证实下丘脑错构瘤是这两种病症的致病源,外科手术是根除这两种病症的最佳方式。
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于小孩,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。
下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具备生长性。下丘脑错构瘤该病加重作用小孩身体的正常发育。因为过去对该病察觉率极低,常形成误诊或漏诊。
专家组通过查阅文献,总结资料,随诊病人,从影像学、病理学、临床体征等多方向,对该病的发病特点及规律进而了较为系统的研究。经电镜观察他们首次察觉:下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异;神经毡及突触过于密集,并有神经分泌颗粒存在。
他们认为:错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系,是各类型癫痫的致痫源;根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH),证实其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位,是造成性早熟的根本起因。
对于下丘脑错构瘤的诊疗,专家认为:各个抗癫痫物或立体定向手术以及伽玛刀诊疗,对痴笑性癫痫均无成果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤,采用促性腺激素诊疗虽有成果,但需长期服。
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